Η μυοκαρδιοπάθεια είναι ένας γενικός όρος που αφορά ασθένειες του καρδιακού μυ οι οποίες παρουσιάζονται όταν τα τοιχώματα των καρδιακών κοιλοτήτων διατείνονται, λεπταίνουν και επηρεάζουν την ικανότητα της καρδιάς να αντλεί αίμα στο σώμα. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια.

Ως μυοκαρδιοπάθεια ορίζεται η μυοκαρδιακή διαταραχή (δομική και λειτουργική), στην οποία το κοιλιακό μυοκάρδιο είναι δομικά και λειτουργικά μη φυσιολογικό, με απουσία δευτερογενών αιτίων όπως η στεφανιαία νόσος, η υπέρταση, η βαλβιδική νόσος και οι συγγενείς καρδιοπάθειες που θα μπορούσαν να δικαιολογήσουν την παρατηρούμενη μυοκαρδιακή διαταραχή.

Αυτή η ομάδα διαταραχών υποδιαιρείται σε πρωτογενείς, όπου η καρδιά είναι το μόνο πάσχον όργανο και σε δευτερογενείς τύπους , όπου η μυοκαρδιοπάθεια είναι η εκδήλωση αλλων υπαρχόντων συστηματικών διαταραχών-νόσων.

- Διατατική μυοκαρδιοπάθεια (DCM-Dilated cardiomyopathy).

- Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (HCM-Hypertrophic cardiomyopathy).

- Περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια (RCM–Restrictive cardiomyopathy).

- Αρρυθμιογόνο δυσπλασία της Δεξιάς Κοιλίας (ARVC/D-Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia).

- Μη ταξινομημένες καρδιομυοπάθειες.

Α. Γενετικές μυοκαρδιοπάθειες, οφειλόμενες σε μεταλλάξεις γονιδίων

  - Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια: η οποία αναφέρεται σε μη φυσιολογική υπερτροφία του καρδιακού μυός η οποία δυσκολεύει την καρδιά να αντλήσει αίμα στο σώμα.

  - Αρρυθμιογόνος δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας: Επίσης γονιδιακή νόσος με τμηματική, ή διάχυτη αντικατάσταση του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας από ινομυώδη και λιπώδη ιστό.

  - Μη συμπαγές μυοκάρδιο (ή σπογγώδης μυοκαρδιοπάθεια): Γονιδιακή νόσος που προκαλείται από αναστολή της εμβρυογέννεσης του μυοκαρδίου της αριστεράς κοιλίας.

  - Θησαυρισμώσεις: π.χ. Γλυκογονιάσεις, ή λυσοσωματικές νόσοι πχ νόσος του Pompe, Fabry, κτλ.

Β. Μυοκαρδιοπάθειες με μικτή αιτιολογία (επίκτητη ή γενετική)

  - Διατατική μυοκαρδιοπάθεια (επίκτητη, γενετικής αιτιολογίας, ιδιοπαθής) : πρόκειται για διόγκωση της κοιλότητας της αριστερής κοιλίας με αποτέλεσμα να μη μπορεί να προωθεί ικανοποιητικά το αίμα στο σώμα.

  - Περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια: όταν ο καρδιακός μυς γίνεται άκαμπτος και λιγότερο ελαστικός, που σημαίνει ότι η καρδιά δεν μπορεί να διασταλεί σωστά και να γεμίσει με αίμα μεταξύ καρδιακών παλμών.

Γ. Επίκτητες μυοκαρδιοπάθειες

  - Μυοκαρδιοπάθεια Tako-Tsubo: εμφανίζεται κατόπιν ψυχολογικής φόρτισης ιδίως σε ηλικιωμένες γυναίκες και εκδηλώνεται ως έμφραγμα μυοκαρδίου με πολύ χαρακτηριστική σοβαρή δυσλειτουργία της κορυφής της αριστεράς κοιλίας, η οποία είναι όμως αναστρέψιμη.

  - Μυοκαρδιοπάθεια της κυήσεως ή μετά τον τοκετό: Παρόμοια με τη διατατική μυοκαρδιοπάθεια, η οποία εμφανίζεται στο τρίτο τρίμηνο της κύησης, ή σύντομα μετά τον τοκετό.

  - Ταχυκαρδιακή μυοκαρδιοπάθεια: Τύπος ΜΚΠ με συστολική δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας που οφείλεται σε μακροχρόνια υπερκοιλιακή ή κοιλιακή ταχυκαρδία.

  - Διαβητική μυοκαρδιοπάθεια: Τύπος μυοκαρδιοπάθειας που εμφανίζουν οι διαβητικοί (συνήθως τύπου-ΙΙ) και χαρακτηρίζεται από υπερτροφία, ίνωση και αρχικά διαστολική δυσλειτουργία της αριστεράς κοιλίας, με εξέλιξη σε συστολική δυσλειτουργία, χωρίς να υπάρχει άλλη αιτία πλην του διαβήτη, π.χ. υπέρταση, βαλβιδοπάθεια, στεφανιαία νόσος.

  - Νεογνό της διαβητικής μητέρας: Τύπος υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας σε νεογνά μητέρων με ινσουλινοεξαρτώμενο διαβήτη.

Στα αρχικά στάδια, τα άτομα με μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να μην εμφανίζουν συμπτώματα. Τα πρώτα σημεία και συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως καθώς η κατάσταση εξελίσσεται. Ανεξάρτητα από τον τύπο της μυοκαρδιοπάθειας που έχει ο ασθενής, μπορεί να εμφανίζουν:

- Δύσπνοια.

- Οίδημα των άκρων, των αστραγάλων και των ποδιών.

- Μετερωρισμό της κοιλιάς.

- Βήχα στην κατάκλιση.

- Κόπωση.

- Ανώμαλους καρδιακούς παλμούς (αρρυθμίες).

- Πόνο στο στήθος.

- Ζάλη και λιποθυμία.

Η μυοκαρδιοπάθεια εμφανίζεται όταν ο καρδιακός μυς διατείνεται αν ο ασθενής ακολουθεί ένα μη υγιεινό τρόπο ζωής, πάσχει από μια υποκείμενη ιατρική πάθηση ή και τα δύο. Σε μερικούς ανθρώπους, ωστόσο, οι γιατροί είναι σε θέση να εντοπίσουν ορισμένους παράγοντες που συμβάλλουν. Πιθανές αιτίες μυοκαρδιοπάθειας περιλαμβάνουν:

- Μακροχρόνια και ανεξέλεγκτη υψηλή αρτηριακή πίεση.

- Ένας ανθυγιεινός τρόπος ζωής (όπως διατροφικές ανεπάρκειες βασικών βιταμινών και μετάλλων, βαριά κατανάλωση αλκοόλ και ψυχαγωγική χρήση ναρκωτικών).

- Μεταβολικές διαταραχές (όπως η παχυσαρκία, οι θυρεοειδοπάθειες ή ο σακχαρώδης διαβήτης).

- Μια ιογενής λοίμωξη που προκαλεί φλεγμονή του καρδιακού μυ.

- Καρδιακές βλάβες από προηγούμενη καρδιακή προσβολή.

- Χρόνια ταχυκαρδία.

- Βαλβιδοπάθειες.

- Νόσος των ιστών ή αγγείων του σώματος (όπως: σαρκοείδωση, αμυλοείδωση, λύκος, οζώδης πολυαρτηρίτιδα, αγγειίτιδα ή μυϊκή δυστροφία).

- Μια επιπλοκή της εγκυμοσύνης.

- Χρήση ορισμένων χημειοθεραπευτικών φαρμάκων και ακτινοβολίας για τη θεραπεία του καρκίνου.

- Ορισμένες λοιμώξεις, οι οποίες μπορεί να βλάψουν την καρδιά και να προκαλέσουν μυοκαρδιοπάθεια.

- Διαταραχές των συνδετικών ιστών.

Παράγοντες κινδύνου:

Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες κινδύνου που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο μυοκαρδιοπάθειας, όπως οικογενειακό ιστορικό, υψηλή πίεση του αίματος, συνθήκες που επηρεάζουν την καρδιά, παχυσαρκία, αλκοολισμός, χρήση ναρκωτικών, θεραπείες για καρκίνο, διαβήτης, διαταραχές του θυρεοειδούς, αιμοχρωμάτωση και ασθένειες που επηρεάζουν την καρδιά. Η μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να οδηγήσει σε άλλες καρδιακές παθήσεις, όπως καρδιακή ανεπάρκεια, δημιουργία θρόμβων στο αίμα, βαλβιδοπάθειες , ανακοπή και αιφνίδιο θάνατο.

Σημαντική είναι η διάγνωση που περιλαμβάνει λήψη του ατομικού και οικογενειακού ιστορικού, κλινική εξέταση, αιματολογικές εξετάσεις και διαγνωστικές εξετάσεις όπως ηλεκτροκαρδιογράφημα, υπέρηχο καρδιάς, Holter καρδιακού ρυθμού και σε μερικές περιπτώσεις στην μαγνητική τομογραφία καρδιάς, με επιλογή αυτών αναλόγως συμπτωμάτων και λοιπών στοιχείων ιστορικού από τον ειδικό καρδιολόγο, έτσι, ώστε να προσδιοριστεί ο κίνδυνος για καρδιολογικά συμβάντα και να τεθεί η κατάλληλη θεραπεία.

Η αντιμετώπιση της μυοκαρδιοπάθειας μπορεί να περιλαμβάνει φάρμακα αναλόγως του είδους της, συσκευές όπως βηματοδότες-απινιδωτές , επεμβάσεις όπως η κατάλυση (ablation) αρρυθμιών και χειρουργικές πράξεις όπως η μυεκτομή και η αντικατάσταση καρδιακής βαλβίδας.